emDOCs.net – Εκπαίδευση Επείγουσας Ιατρικής[email protected]: Λύσσα – emDOCs.net

0
emDOCs.net – Εκπαίδευση Επείγουσας ΙατρικήςEM@3AM: Λύσσα – emDOCs.net

Συγγραφέας: Rachel Bridwell, MD (EM Attending Physician; Tacoma, WA) // Κριτική από: Sophia Görgens, MD (Επιμονικός γιατρός EM, Zucker-Northwell NS/LIJ, NY); Cassandra Mackey, MD (Επίκουρη Καθηγήτρια Επείγουσας Ιατρικής, Ιατρική Σχολή UMass Chan); Brit Long, MD (@long_brit)

Καλώς ήρθατε στο [email protected], μια σειρά emDOCs που έχει σχεδιαστεί για να ενισχύσει τις εργασιακές σας γνώσεις παρέχοντας μια ταχεία ανασκόπηση των βασικών κλινικών στοιχείων. Εμείς θα το κρατήσουμε σύντομο, ενώ εσείς διατηρείτε τον εγκέφαλο EM ευκρινές.


Ένας 13χρονος άνδρας προσέρχεται στο ΕΔ για επιθετική συμπεριφορά η οποία εξελίχθηκε σε σύγχυση και μειωμένο επίπεδο συνείδησης. Αρχικά ήταν πολύ ταραγμένος και επιθετικός και αρνιόταν να πιει νερό. Στη συνέχεια αποπροσανατολίστηκε και τώρα είναι δύσκολο να ξεσηκωθεί. Οι γονείς σημειώνουν ότι είχε πρόσφατα πυρετό, πονόλαιμο και γενική αδιαθεσία πριν από αυτή τη συμπεριφορά, αλλά αυτά τα συμπτώματα υποχώρησαν, αν και σημειώνουν υπερβολική σιελόρροια. Η αναθεώρηση των συστημάτων είναι αξιοσημείωτη για ένα δάγκωμα νυχτερίδας για το οποίο δεν ζήτησε ποτέ φροντίδα.

Διαλογή ζωτικών σημείων (VS): BP 96/41, HR 126, T 102,4 χρονική, RR 24 αν και ασταθής, SpO2 90% στον αέρα δωματίου.

Σχετικά ευρήματα φυσικής εξέτασης:
Γενικά: Τοξικό, δυσκολία στη διέγερση,
Νεύρο: Κόρες 6mm και νωθρές, αρνητικές Kernig και Brudzinski
Κεφάλι και λαιμός: Εύκαμπτα, χωρίς τραύματα
Δέρμα: Δάγκωμα κακής επούλωσης στο R κάτω άκρο

Ποια είναι η πιο πιθανή διάγνωση;


Απάντηση: Λύσσα1-14

Επιδημιολογία:

  • Εξαιρετικά σπάνιο στις ΗΠΑ, με 1-3 περιπτώσεις να αναφέρονται ετησίως
    • 25 συνολικά κρούσματα στις ΗΠΑ αναφέρθηκαν μεταξύ 2009-2018
  • Παγκοσμίως, μεγαλύτερες επιπτώσεις με περίπου 61.000 θανάτους ετησίως
    • 20.000 από αυτούς τους θανάτους είναι στην Ινδία
  • Η μετάδοση συμβαίνει μέσω της έκθεσης σε θηλαστικά που μεταφέρουν λύσσα, συνηθέστερα σε νυχτερίδες, ρακούν, αλεπούδες και παλούδες, αν και τα κατοικίδια και τα ζώα μπορούν επίσης να μεταδώσουν τη λύσσα
    • Δεν μπορεί να μεταφερθεί από ερπετά, αμφίβια, κουνέλια ή έντομα
    • Το 70% των πιο πρόσφατων περιπτώσεων είναι μέσω νυχτερίδας
  • 60.000 Αμερικανοί λαμβάνουν ετησίως προφύλαξη μετά την έκθεση (PEP)
  • Σχεδόν θανατηφόρο μόλις εμφανιστούν τα συμπτώματα
    • Έχουν αναφερθεί 20 περιπτώσεις επιβίωσης παγκοσμίως

Μικροβιολογία και Παθοφυσιολογία:

  • Η λύσσα είναι ένας νευροτροπικός Λυσσαϊός, μια ασθένεια που μπορεί να προληφθεί με εμβόλιο
  • Μεταδίδεται μέσω του σάλιου μολυσμένων ζώων
  • Εισέρχεται στο περιφερικό νευρικό σύστημα μέσω νευρομυϊκών συνδέσεων και στη συνέχεια κινείται κοντά στο κεντρικό νευρικό σύστημα όπου αναπαράγεται
    • Μετακινείται φυγοκεντρικά στη συνέχεια στους σιελογόνους αδένες καθώς και σε άλλα όργανα
  • Η επώαση είναι συνήθως 2-3 εβδομάδες αλλά μπορεί να κυμαίνεται από 1 εβδομάδα έως 1 χρόνο

Κλινική εικόνα:

  • Προοδευτική εγκεφαλίτιδα
    • Πρόδρομο με πυρετό, φαρυγγίτιδα, κακουχία, ανορεξία, δυσφαγία, γαστρεντερικά συμπτώματα
    • Επιθετική συμπεριφορά, υδροφοβία, πριαπισμός, αυξημένη λίμπιντο, αϋπνία, εφιάλτες, πιθανή αεροφοβία
    • Η εξαγριωμένη λύσσα αποτελεί το 80% και χαρακτηρίζεται από υπερκινητικότητα και υδροφοβία
      • Η έναρξη του θανάτου είναι περίπου 5,7 ημέρες
    • Η παραλυτική (χαζή) λύσσα αποτελεί το 20% και χαρακτηρίζεται από παραλυτική κατάσταση
      • Η έναρξη του θανάτου είναι περίπου 11 ημέρες
    • Και οι δύο μορφές μπορεί να έχουν υψηλό πυρετό, παραισθησία, εστιακούς ή γενικευμένους σπασμούς, υπεραερισμό, υπερσιελόρροια
    • Αυτή η κατάσταση ακολουθείται στη συνέχεια από ακανόνιστα και γρήγορα μοτίβα αναπνοής και στη συνέχεια αναπνευστική διακοπή και κώμα

Εκτίμηση:

  • Αξιολογήστε τα ABC
  • Τα ζωτικά σημεία μπορεί να αποκαλύψουν υψηλό πυρετό, ταχυκαρδία, υπόταση και αλλοιωμένη ψυχική κατάσταση
    • ΩΡΛ: Υπερσιελόρροια, αποκλίσεις των μυών του προσώπου
    • Νεύρο: αλλοιωμένη ψυχική κατάσταση που κυμαίνεται από διέγερση έως κώμα, σπασίματα, αυχενική ακαμψία, παραισθησία στο σημείο εισόδου του ιού
    • Δέρμα: αξιολογήστε για ενδεχόμενο δάγκωμα για υποκίνηση μετάδοσης
  • Η εργαστηριακή αξιολόγηση εξαρτάται από την ανίχνευση του ιού
    • Η πιο γρήγορη προθανάτια μέθοδος διάγνωσης της λύσσας είναι η άμεση δοκιμή ανοσοφθορισμού σε βιοψία δέρματος από τον αυχένα
    • Άλλες μέθοδοι περιλαμβάνουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό, σάλιο, ορό, RT-PCR
  • Οσφυϊκή παρακέντηση: αποκλεισμός άλλων αιτιολογιών εγκεφαλίτιδας και λήψη ΕΝΥ για εξέταση αντισωμάτων λύσσας
  • Απεικόνιση: Σκεφτείτε τη μαγνητική τομογραφία
    • Μη φυσιολογική υπερσηματοδότηση στο εγκεφαλικό στέλεχος, στον ιππόκαμπο ή στον υποθάλαμο

Θεραπεία:

  • Διαχείριση ABC
    • Ανάλογα με την τοποθεσία στην κλινική πορεία, μπορεί να απαιτηθεί διασωλήνωση
  • Πρωτόκολλο Milwaukee:
    • Υποστηρικτική φροντίδα: αντιπυρετικά, αναζωογόνηση υγρών, εντερική διατροφή για την υποστήριξη αυξημένων μεταβολικών απαιτήσεων, εξέταση προφύλαξης ή θεραπείας φλεβικής θρομβοεμβολής, εντερική διατροφή και βιταμίνες
    • Θεραπευτικό κώμα: βενζοδιαζεπίνη και κεταμίνη
      • Μειώνει τις εγκεφαλικές μεταβολικές απαιτήσεις και την αυτόνομη υπερκινητικότητα
    • Αντιιικά: αμανταδίνη για μείωση του ιικού φορτίου (VL)
      • Η κεταμίνη μειώνει επίσης την VL
    • Αποφύγετε τα βαρβιτουρικά αν είναι δυνατόν λόγω της αναστολής των Τ κυττάρων τους
    • Η διάγνωση θα ήταν δύσκολο να επιβεβαιωθεί σε ΣΔ, που πιθανότατα θα αντιμετωπίσει την εγκεφαλίτιδα
    • Ανοσοσφαιρίνη Λύσσας (RIG) IM—20 IU/kg
      • Ιδανικά κάντε ένεση όσο το δυνατόν περισσότερο στο σημείο μετάδοσης της λύσσας
    • Προφύλαξη μετά την έκθεση:
      • RIG 20 IU/kg IM
      • Πρόγραμμα εμβολιασμού κατά της λύσσας
        • Ανοσοεπαρκής: ημέρα 0, 3, 7, 14
        • Ανοσοκατασταλμένος: ημέρα 0, 3, 7, 14, 28
        • Εάν μπορεί να παρατηρήσει ή να συλλάβει/αυτοψία ζώου, μπορεί να καθυστερήσει τον εμβολιασμό

Διάθεση:

  • Εισαγωγή στη ΜΕΘ
  • Συμβουλευτείτε το ID

Μαργαριτάρια:

  • Απίστευτα σπάνιο στις ΗΠΑ, αλλά στις περιπτώσεις που συμβαίνει, νυχτερίδες συνήθως εμπλέκονται
  • Εξετάστε τη λύσσα σε οποιαδήποτε διαφορική διάγνωση μηνιγγίτιδας ή εγκεφαλίτιδας
  • Αν και είναι πιθανό μοιραίο, σκεφτείτε το πρωτόκολλο του Μιλγουόκι με διαχείριση των αεραγωγών, υποστηρικτική φροντίδα, επαγόμενο κώμα και αμανταδίνη
  • Αποφύγετε τα βαρβιτουρικά αν είναι δυνατόν
  • PEP: 20/kg IU IM με εμβολιασμό κατά της λύσσας ημέρες 0,3,7,14 με πρόσθετη δόση την ημέρα 28 εάν ανοσοκατασταλθεί

Ένα 10χρονο κορίτσι παρουσιάζεται στα επείγοντα με ταραχή. Μετανάστευσε από μια απομονωμένη περιοχή της Αφρικής πριν από 2 εβδομάδες και η κατάσταση του εμβολιασμού της είναι ασαφής. Τις τελευταίες 4 ημέρες, είχε πονόλαιμο, πυρετό έως 38,5°C, κακουχία, μυαλγίες και ρίγη, τα οποία η οικογένειά της απέδωσε σε μια τυπική παιδική ασθένεια. Σήμερα το πρωί, την παρατήρησαν αποπροσανατολισμένη και να τρέχει περισσότερο από το συνηθισμένο. Ανέπτυξε επίσης έναν νέο συντριπτικό φόβο για το νερό και αρχίζει να πνίγεται και να βήχει ακόμα και όταν βλέπει νερό. Στις εξετάσεις, τα ζωτικά της σημεία είναι εντός των φυσιολογικών ορίων για την ηλικία της, αλλά έχει περιόδους βαθιάς εγκεφαλοπάθειας με διαλείπουσα διαύγεια. Η εξέτασή της είναι αξιοσημείωτη για διεσταλμένες κόρες, αυξημένη δακρύρροια, εφίδρωση και αυξημένη σιελόρροια. Ποια από τις παρακάτω ασθένειες εξηγεί πιθανότατα τα συμπτώματα αυτού του ασθενούς;

Α) Αντιχολινεργικό σύνδρομο

Β) Βακτηριακή μηνιγγίτιδα

Γ) Επιγλωττίτιδα

Δ) Λύσσα

Απάντηση: Δ

Λύσσα είναι ένας μονόκλωνος ιός RNA που είναι σχεδόν παγκοσμίως θανατηφόρος. Παγκοσμίως, μεταδίδεται συχνότερα από σκύλους και συχνότερα εμφανίζεται σε απομονωμένες περιοχές της Αφρικής και της Ασίας. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, το μεγαλύτερο μέρος της λύσσας μεταδίδεται από νυχτερίδες και εμφανίζεται μόνο σε ένα έως τρία άτομα ετησίως. Άλλα ζώα που μπορούν να μεταδώσουν τη λύσσα είναι τα άγρια ​​σαρκοφάγα, συμπεριλαμβανομένων των ρακούν, των skunks, των αλεπούδων και των κογιότ. Η λύσσα μεταδίδεται μέσω του σάλιου μέσω των τραυμάτων από δαγκώματα ή των βλεννογόνων και δεν μεταδίδεται μέσω της έκθεσης του δέρματος σε εκκρίσεις. Η περίοδος επώασης για τη λύσσα είναι μεταξύ 1 και 3 μηνών. Τα συμπτώματα ξεκινούν με μια πρόδρομη ασθένεια που διαρκεί μερικές ημέρες έως μια εβδομάδα με μη ειδικά συμπτώματα αδιαθεσίας, χαμηλό πυρετό, μυαλγίες, αδυναμία, ανορεξία, πονόλαιμο, ναυτία, έμετο και πονοκέφαλο. Αυτά τα συμπτώματα συνήθως συνοδεύουν την παραισθησία ή τον κνησμό κοντά στο σημείο του δαγκώματος. Το στάδιο διέγερσης της ασθένειας εξελίσσεται σε κυμαινόμενη βαθιά εγκεφαλίτιδα και διέγερση με διαλείπουσες περιόδους διαύγειας. Δύο από τα μη καθολικά αλλά βασικά σημάδια της λύσσας είναι η υδροφοβία και η αεροφοβία, με ασθενείς που αναπτύσσουν σπασμούς του φάρυγγα, λαιμός, και το διάφραγμα στη θέα ή την υπόδειξη νερού ή με ανεμιστήρα αέρα στο πρόσωπό τους. Η ασθένεια επιδεινώνεται και περιλαμβάνει πλήρη δυσλειτουργία του εγκεφάλου και του εγκεφαλικού στελέχους και οδηγεί σε θάνατο στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών. Δεδομένου του σχεδόν καθολικού θανάτου της λύσσας, η θεραπεία είναι σε μεγάλο βαθμό πρόληψη, αλλά υπάρχουν λίγοι επιζώντες και πειραματικές θεραπείες. Ο εμβολιασμός μετά την έκθεση τόσο με το αντιλυσσικό εμβόλιο όσο και με την ανοσοσφαιρίνη κατά της λύσσας είναι αποτελεσματικός στην πρόληψη της εξέλιξης της νόσου όταν χορηγείται σε σύντομο χρονικό διάστημα από την έκθεση.

Αντιχολινεργικό σύνδρομο (Α) μπορεί να παρουσιαστεί με πυρετό, ερυθρότητα του δέρματος, μυδρίαση και παραλήρημα αλλά έχει ως αποτέλεσμα ξηροστομία, ξηροφθαλμία και μειωμένη εφίδρωση και δεν έχει πρόδρομη φάση. Ασθενείς με πυρετό και εγκεφαλίτιδα θα πρέπει να υποβάλλονται σε εξετάσεις και να υποβάλλονται σε θεραπεία βακτηριακή μηνιγγίτιδα (Β)αλλά η μηνιγγίτιδα δεν σχετίζεται με βαθιά αποτρίχωση και εξασθένηση της ψυχικής κατάστασης και φόβο για το νερό. Επιγλωττίτιδα (C) τυπικά παρουσιάζεται με αιφνίδια έναρξη υψηλού πυρετού, σιελόρροια και αλλαγή στη φωνή, αλλά όχι με εγκεφαλίτιδα.

Σύνδεσμος ιστότοπου κριτικής Rosh


Περαιτέρω ανάγνωση

Περαιτέρω ανάγνωση:

Άλλα με FOAM:

  1. ΠΥΡΗΝΑ ΣΤΟ: https://coreem.net/podcast/episode-94-0/
  2. https://litfl.com/rabies-vaccine/

Βιβλιογραφικές αναφορές:

  1. Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας, 2013. Διαβούλευση εμπειρογνωμόνων του ΠΟΥ για τη Λύσσα: Δεύτερη Έκθεση. Σειρά τεχνικών εκθέσεων του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας 982. Γενεύη, Ελβετία: ΠΟΥ.
  2. Sudarshan MK, Madhusudana SN, Mahendra BJ, Rao NS, Ashwath Narayana DH, Abdul Rahman S, Meslin FX, Lobo D, Ravikumar K, Gangaboraiah, 2007. Αξιολόγηση του βάρους της ανθρώπινης λύσσας στην Ινδία: αποτελέσματα μιας εθνικής πολυκεντρικής επιδημίας επισκόπηση. Int J Infect Dis11: 29–35.
  3. CDC. Λύσσα. https://www.cdc.gov/rabies/about.html. Πρόσβαση στις 21 Αυγούστου 2022
  4. Amoako , YA , El-Duah , P. , Sylverken , AA et al.Η λύσσα εξακολουθεί να είναι μια θανατηφόρα αλλά παραμελημένη ασθένεια: μια αναφορά περιστατικού. J Med Case Reports15575 (2021).
  5. McDermid RC, Saxinger L, Lee B, Johnstone J, Gibney RT, Johnson Μ, Bagshaw SM. Ανθρώπινη εγκεφαλίτιδα λύσσας μετά από έκθεση νυχτερίδας: αποτυχία θεραπευτικού κώματος. CMAJ. 26 Φεβρουαρίου 2008, 178(5):557-61. doi: 10.1503/cmaj.071326. Eratum σε: CMAJ. 2008 6 Μαΐου 178(10):1324.
  6. Fooks AR, et al. 2017. Λύσσα. Nat Rev Dis Primers3: 17091.
  7. Centers for Disease Control: Compendium of animal rabies control, 1995. MMWR 44 (RR-2): 1, 1995
  8. Audu SW, Mshelbwala PP, Jahun BM, Bouaddi K, Weese JS. Δύο θανατηφόρες περιπτώσεις λύσσας σε ανθρώπους που δεν έλαβαν προφύλαξη από τη λύσσα μετά την έκθεση στη Νιγηρία. Clin Case Rep. 2019; 7(4): 749-752.
  9. Nigg AJ, Walker PL. Επισκόπηση, πρόληψη και θεραπεία της λύσσας. Φαρμακοθεραπεία. 2009; 29(10):1182-1195.
  10. Hemachudha T, Laothamatas J, Rupprecht CE. Ανθρώπινη λύσσα: μια ασθένεια πολύπλοκων νευροπαθογενετικών μηχανισμών και διαγνωστικών προκλήσεων. Lancet Neurol 2002; 1:101–9
  11. Ιατρικό Κολλέγιο του Ουισκόνσιν. The Milwaukee protocol, 2007. Διατίθεται από τη διεύθυνση http://www.chw.org/display/PPF/DocID/33223/ router.asp. Πρόσβαση στις 22 Δεκεμβρίου 2008.
  12. Meslin FX. Η λύσσα ως κίνδυνος ταξιδιωτών, ιδιαίτερα σε περιοχές υψηλής ενδημικότητας. J Travel Med 2005; 12 (suppl 1): S30–40.
  13. Madhusudana SN, Sukumaran SM, 2008. Προθανάτια διάγνωση και πρόληψη της ανθρώπινης λύσσας. Ann Indian Acad Neurol11: 3–12.
  14. Willoughby RE, Jr., Tieves KS, Hoffman GM, Ghanayem NS, Amlie-Lefond CM, Schwabe MJ, Chusid MJ, Rupprecht CE, 2005. Επιβίωση μετά από θεραπεία λύσσας με πρόκληση κώματος. N Engl J Med352: 2508–2514.

Schreibe einen Kommentar